话说再生障碍性贫血

相信很多人对再生障碍性贫血（简称再障）这个病名并不陌生，临床上，这种疾病主要表现为贫血、出血和感染。不过，这种病分为重型再障（也称急性再障）和非重型再障（也称慢性再障），不同分型病症也有所不同，或许有些人对再障并不是很了解，特别是重型再障，应及时住院治疗。为了解关于再障的更多知识。今天，世纪健康产业网特邀西苑医院血液科有着中西医结合治疗再障近40年经验的刘风主任医师为大家介绍再生障碍性贫血的相关知识。

专家说：再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血、感染。

1、世纪健康产业网：什么是再生障碍性贫血？再障的临床表现主要有哪些？

刘风：再生障碍性贫血简称再障(AA)，它是导致T淋巴细胞功能亢进、造血微环境及造血干细胞受损、造血红骨髓被脂肪组织代替，致使全血细胞减少的一种疾病。主要表现为贫血、出血、感染。

（1）贫血：是由于红细胞减少导致运氧能力下降，表现为面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等。

（2）出血：具有止血功能的血小板的减少可导致皮肤出血点，甚至出现大片瘀斑；粘膜出血，如牙龈出血、鼻出血、月经量多等。血小板严重减少者可出现内脏出血，如致命性颅内出血。

（3）感染：担任防卫微生物感染的白细胞减少，可招致细菌、病毒、真菌感染，通常的感染部位是与外界接触的器官，如肺部、皮肤口腔、胃肠道、肛周、泌尿道等部位。常见的感染表现是发热。

2、世纪健康产业网：在临床中，再障分为哪几种类型？

刘风：（1）先天再障：比较罕见，如：Fanconi贫血等。

（2）后天获得性再障最常见：

a.原发性：病因不明。

b.继发性：分为急性和慢性。急性（又称重型再障）起病急，进展迅速，病初多以出血、感染性发热为主要表现；慢性再障（又称轻型再障或非重型再障）起病缓慢，病初以贫血为主要表现。

3、世纪健康产业网：继发性再障，其常见的病因有哪些？

刘风：（1）物理因素：电辐射、放射核素等；

（2）药物：

a.低危：解热镇痛药、抗细菌、抗真菌、磺胺类药物等；

b.中危：抗风湿类药物、氯霉素等；

c.高危：细胞毒性药物如化疗药物等；

（3）化学毒物：苯类化合物、杀虫剂及重金属等；

（4）病毒感染：EB病毒、肝炎病毒、带状疱疹等；

（5）免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；

（6）其他：妊娠、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

专家说：再障需通过血常规、网织红细胞、骨髓检查等检查来确诊。

4、世纪健康产业网：了解了再障的基本情况，要来说一说需要通过哪些检查来确诊此病呢？

刘风：（1）血常规：以全血细胞（包括红细胞、白细胞、血小板）减少为特征，但早期也可出现一系或两系减少。

（2）网织红细胞是成熟红细胞的早期阶段，代表了骨髓内红细胞的增生情况：再障患者网织红细胞数值减少。

（3）骨髓检查：骨髓是血细胞生成器官，是造血的源泉。多部位骨髓穿刺显示骨髓增生减低或重度减低，三系造血细胞（红细胞系、中性粒细胞系、产生血小板的巨核系）明显减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞等）相对增多。

（4）其它：细胞核分型正常等。

（5）排除其他原因导致的全血细胞减少的疾病。如：骨髓增生异常综合征、白血病等。

5、世纪健康产业网：我们该通过什么方法来治疗再障呢？最好的治疗方式是什么？

刘风：（1）支持治疗：支持治疗是再障治疗很重要一环，虽然不能使血细胞回升，但由于再障治疗需要较漫长过程，在治疗药物发挥作用之前，支持治疗担当着不可或缺的角色。

a.预防感染，感染是使疾病加重的重要原因，应保持室内空气清新，洁净饮食，皮肤清洁卫生。

b.预防出血。平时活动要小心防滑到或剐蹭，柔软饮食；血小板减少并有出血者，应输注血小板。

c.纠正贫血，是保证日常生活所需，使患者能够自理。如心慌气短明显，必要时输注浓缩红细胞。

（2）针对再障本身的治疗。目的是恢复造血功能，使血细胞回升。

 a.免疫抑制治疗:因多数再障患者的发病与体内T淋巴细胞攻击造血干细胞（血细胞的祖宗）密切相关，因此需要使用免疫抑制剂杀伤或抑制其功能。常用药物有：

① 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)是杀伤T淋巴细胞，多应用于急性或重型再障。经过多年的治疗，我们病房的有效率达到了83%以上。② 环孢素A其作用是抑制T淋巴细胞功能，应用时定期检测肝肾功，两药联合是目前治疗急性或重型再障的最佳方案。

b.促造血治疗：①雄激素治疗：司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑等。②造血生长因子，可协助促进造血恢复：促红细胞生成素（EPO）刺激红细胞生长，粒系集落刺激因子（G-CSF）、粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）刺激粒细胞生长，巨核细胞集落刺激因子（TPO）刺激血小板生长。

c.造血干细胞移植：前提条件是40岁以下，心肝肾功能需基本正常，无感染无并发症且有合适供体的重型再障患者。

d.中医中药：中医药在治疗再障中的应用越来越多，其特点相比西药副作用小，作用比较持久，中药与西药并用可增加疗效，还可以减轻西药的副作用。通常中药作为综合治疗方法之一，也有很多病人单纯使用中药治疗也取得了较好效果。

专家说：急性或重型再障患者病情危重，一旦发现应予以积极治疗。

6、世纪健康产业网：什么是重型再障？它有什么特点？

刘风：重型再障，是重型再生障碍性贫血的简称。它起病急，病情进展迅速。疾病初期贫血常常并不明显，但随着病程发展，贫血呈进行性加剧，多伴感染，病程中多数人有感染所致的发热，严重的甚至会出现败血症。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。多数患者会有内脏出血，如消化道出血、颅内出血等。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如不采用恰当的治疗，多数在一年内或因不可控制的感染或出血死亡。

7、世纪健康产业网：那么，什么情况可以诊断重型再障呢？

刘风：（1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；如<正常的50%，则造血细胞应<30%。

（2）血象:除血红蛋白下降较快外，须具备其中之两项:

①网织红细胞<1%，绝对值<15×10^9/L。

②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×10^9/L。

③血小板<20×10^9/L。

（3）骨髓象:多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，淋巴细胞等非造血细胞增多百分比增高。

提醒：重型再障，病情危重，应予以住院并积极治疗。

8、世纪健康产业网：确诊再障后如何选择治疗方法？

刘风：首先应明确是重型再障还是非重型再障，应该根据病情轻重采取相应治疗

（1）单纯中医治疗：a慢性轻型患者，非输血依赖 b 个人意愿   c 不能耐受雄激素或环孢菌素者。

（2）雄性激素+中药：a 慢性轻型患者　b偶输红细胞，且少有出血及感染者   c　CsA不能耐受者。

（3）雄性激素+中药+环孢菌素：a 无经济能力承受ATG或造血干细胞移植的重型再障  b 未达到重型再障标准，但输红细胞或血小板依赖或中性粒细胞绝对值<0.5×10^9/L c 雄性激素+中药治疗半年以上无效的轻型患者。

（4）ATG+CsA+雄性激素+中药：a重型患者b未达到重型再障标准，但输红细胞或血小板依赖或中性粒细胞绝对值<0.5×109/L  c CsA+雄性激素+中药治疗半年以上无效的轻型患者。       

（5）ATG+雄性激素+中药：

a 重型患者  

b 输血依赖或中性粒细胞绝对值<0.5×10^9/L的轻型患者

c CsA治疗半年无效者

d 有肾功能损害者

e 不能耐受 CsA副作用者

f 环孢菌素A依赖者。

（6）造血干细胞移植：

a.重型再障

b.中性粒细胞绝对值<0.2×10^9/L，年龄<40岁

c.具有HLA全相合供者

d.药物久治无效依赖输血。

9、世纪健康产业网：再障治疗过程应应坚持哪些要点？

 刘风：（1）早期治疗：

从病理学角度来看，延误治疗骨髓的损坏（脂肪化，形象比喻很像沙漠化）会进一步加重。

从发病机理角度来说，导致骨髓衰竭的免疫发病机制（好比蝗虫肆虐嗑庄家）未被切断，造血干细胞进一步耗竭（好比种子缺乏）,药物很难奏效。

从临床过程角度来看，越早治疗则血小板无效输注及严重感染发生率低，治疗顺利。

从治疗效果看，病程短者、轻者疗效好，病程长者、重者疗效差。

强调早期治疗的重要性，勿误时机。

（2）坚持治疗：

造血功能恢复需时间较长，通常需要3—6个月才见效；疗效的好坏与疗程的长短是呈正相关的，有的病例需治疗在一年以上方现显著疗效，时间不到，切勿频繁换药或放弃治疗。

（3）维持治疗：

再障的治疗有效患者血象恢复不同步，恢复的次序是红细胞→白细胞→血小板，特别强调治疗深度，三系全面恢复是目标，不易复发。达到疗效最大化后应需较长的维持治疗时间，最好在3年以上。维持治疗可降低它的复发率，提高远期疗效。