“皮肤上的面具”-硬皮病

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。今天世纪健康产业网专家访谈特邀淮北市人民医院皮肤性病科刘静主任医师，为大家详细介绍一下硬皮病。

专家说：硬皮症患者皮肤病变可分为三期：水肿、硬化和萎缩，皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。

1.世纪健康产业网：什么是硬皮病呢？

刘静：硬皮病也称系统性硬化症，病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血，除皮肤受累外，也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。

临床表现主要以局部或弥漫性皮肤增厚、纤维化为主要特征，此病病程漫长，可达数年甚至数十年，患者多会有容貌外观变化，且活动受限，生活质量下降，通常会出现自卑焦虑，情绪低落，不愿与人沟通，需给患者带来了很大的伤害。

2.世纪健康产业网：硬皮病的分类和症状有哪些呢？

刘静：一般分为两种，如果仅仅是皮肤出现硬化特征的，属于局限性硬皮病；若除了皮肤出现硬化情况，心、肺、肝脏等内部器官也出现了病变的，就属于系统性硬皮病。相比之下，局限性硬皮病较为多见些。

局限性硬皮病的最主要危害是皮肤萎缩后影响患者的面貌美观，如果皮肤硬化、萎缩位于关节处，还会影响到患者的关节功能。

硬皮症患者皮肤病变可分为三期：水肿、硬化和萎缩，皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织。这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。

专家说：硬皮病是一个描述性名词，其病因尚不明确。

3.世纪健康产业网：为什么会得硬皮病呢？

刘静：硬皮病是一个描述性名词，其病因尚不明确，一般认为可能与以下因素有关：

①遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

②免疫机制：由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原的自身反应，导致淋巴因子和单核因子的释放而刺激成纤维细胞分泌大量胶原，造成皮肤硬化。

③血管异常：有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。

④胶原代谢异常：硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。

专家说：硬皮病的病因比较复杂，还存在较多不明确地方，目前硬皮病治疗没有特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。

4.世纪健康产业网：硬皮病的治疗方法有哪些呢？

刘静：硬皮病的病因比较复杂，还存在较多不明确地方，目前硬皮病治疗没有特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。

基本上分为以下治疗手段：

①一般治疗：去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

②促进微循环：硬皮病患者的末梢血液循环不好，所以各个器官的血管也有不同程度的改变。采用血管活性剂主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。

③结缔组织形成抑制剂：抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。

④免疫抑制剂：免疫抑制剂是对机体的免疫反应具有抑制作用的药物，免疫抑制剂对于关节、皮肤和肾脏病变有一定的硬皮病的治疗的疗效。

⑤物理治疗：物理治疗也是很重要的硬皮病的治疗方法，主要包括音频电疗、按摩和热浴等。

5.世纪健康产业网：硬皮病患者的护理方法有哪些呢？

刘静：①保护皮肤，控制感染：由于患者皮肤干燥，应减少洗澡次数；保持皮肤干净，适当皮肤按摩及护理；皮损后难以恢复，因此要特别注意保护肢端皮肤，避免外伤。出现皮损以及溃疡时更应注意，赢保持伤口干燥，并密切注意创口变化，和医护人员及时沟通。

②避免精神紧张和过度疲劳，注意劳逸结合；注意着衣保暖,减少寒冷刺激。

③日常饮食上应增加营养，进高蛋白、高能量饮食；进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食物；应少食多餐，以细软易消化的食物为宜；进食后不要立即平卧，以免食物返流。

④不要饮酒，禁忌吸烟，避免使用麦角碱和肾上腺素等药物，避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。

⑤预防并发症，少去公共场所，避免外部环境引发肺部感染；硬皮病还可累及到肾脏，引发肾功能衰竭，因此要定期去医院检查肾功能，并经常监测血压。